Παρασκευή, 23 Ιουνίου 2017

 

Τί είναι η Αιμορροφιλία; Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε!

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική αιμορραγική πάθηση, η οποία εμφανίζεται από τη γέννηση. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία εμφανίζουν διαταραχή στο μηχανισμό της αιμόστασης, δηλαδή της πήξης του αίματος, λόγω μειωμένης παραγωγής πρωτεϊνών του αίματος.

Φυσιολογικά σε περίπτωση αιμορραγίας, οι παράγοντες της πήξης ενεργοποιούνται και συμβάλλουν στο σχηματισμό του θρόμβου. Οι άνθρωποι με αιμορροφιλία δεν παράγουν ικανή ποσότητα αντίστοιχου παράγοντα πήξης με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η αλυσίδα της αιμόστασης με τελικό αποτέλεσμα την αιμορραγική διάθεση.

Ανάλογα με τον τύπο του παράγοντα πήξης που πάσχει, υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμορροφιλίας:
-Η αιμορροφιλία Α προκαλείται από έλλειψη του παράγοντα VIII και είναι η πιο συχνή μορφή,
-Η αιμορροφιλία Β από έλλειψη του παράγοντα IX και
-Η αιμορροφιλία Γ από έλλειψη του παράγοντα ΧΙ

Η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από το ποσοστό του παράγοντα που λείπει. Οι πάσχοντες από αιμορροφιλία μπορούν να αιμορραγούν είτε εσωτερικά είτε εξωτερικά με χαρακτηριστικά παραδείγματα τους εκτεταμένους μώλωπες και την αιμορραγία στις αρθρώσεις και στους μύες.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμορροφιλίας αντιμετωπίζονται με χορήγηση του παράγοντα που λείπει είτε επί αιμορραγικού επεισοδίου είτε προληπτικά σε τακτά χρονικά διαστήματα. Η θεραπεία του αιμορροφιλικού ασθενούς και η εξασφάλιση υψηλού επιπέδου ποιότητας ζωής απαιτεί την αντιμετώπιση του σε εξειδικευμένα κέντρα αιμορροφιλικών, τα οποία εδράζονται σε Αθήνα και Θεσσαλονίκη.

Μετά από πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας η οποία γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου.


*Μαρία Βάγια: Αιματολόγος

Αρθρα Εβδομάδας